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Trapianto di fegato e chemioterapia per epatoblastoma e per epatocarcinoma nell’infanzia ed adolescenza.

Reyes JD, Carr B, Dvorchik I, Kocoshis S, Jaffe R, Gerber D, Mazariegos GV, Bueno J, Selby R

Università di Pittsburgh, Thomas E. Starzl Transplantation Institute, PA, USA.

OBIETTIVO:

 Descrivere la nostra esperienza  di epatectomia totale e trapianto di fegato nel trattamento dell’epatoblastoma primitivo (HBL) e del carcinoma epatocellulare (HCC) nei bambini.

CARTTERISTICHE DELLO STUDIO:

Si trtta di un' analisi retrospettiva del decorso perioperatorio di 31 bambini con HBL primario non resecabile (n = 12) e con HCC (n = 19) sottoposti a trapianto fra maggio 1989 e dicembre 1998. Venne somministrata una chemioterapia neoadiuvante sistematica (n = 18) ed intrarteriosa (n = 7); il follow-up variò da 1 a 185 mesi.

RISULTATI:

Per l’HBL, i tassi di sopravvivenza post-trapianto ad uno, tre  e  cinque anni furono del 92%, 92% e 83%, rispettivamente. L' invasione endovenosa, i linfonodi ilari positivi e la diffusione a strutture contigue non ebbero un effetto negativo significativo sul risultato; le metastasi a distanza furono responsabili di 2 decessi. La chemioterapia  intrarteriosa fu efficace in tutti i pazienti trattati.

Per l’HCC, i tassi di sopravvivenza senza malattia ad uno, tre  e  cinque anni furono del 79%, 68% e 63%, rispettivamente. L' invasione vascolare, le metastasi a distanza, l’interessamento linfonodale, le dimensioni del tumore ed il sesso furono tutti fattori di rischio significativi per la ricorrenza. La chemioterapia  intrarteriosa fu efficace in 1 paziente su 3. Sei pazienti decedettero di HCC ricorrente e 3 decessi furono non correlati alla ricorrenza di tumore.

 CONCLUSIONE:

Il trapianto del fegato per HBL e HCC non resecabili può essere curativo. I fattori di rischio per la ricorrenza furono significativi soltanto per l’HCC, mentre  stadi più avanzati di HBL risultano meglio rispondere alla terapia.

J Pediatr 2000 Jun;136(6):795-804